问题描述
苯丙酮尿症患者应该如何调整饮食？
精选答案
优
苯丙酮尿症（PKU）是一种由于缺乏必需的代谢氨基酸苯丙氨酸（Phe）所需的酶苯丙氨酸羟化酶（PAH）而导致的遗传性疾病。因此，PKU患者的饮食需要特别调整，以避免血中Phe水平过高，从而防止脑损害。
饮食原则
- 限制天然蛋白质的摄入量，特别是富含Phe的食物，如肉类、鱼类、蛋类和奶制品。
- 增加低蛋白食物，如蔬菜、水果和全谷物的摄入。
- 确保充足的碳水化合物摄入，尤其是富含纤维的食物，以帮助控制Phe的吸收。
- 避免高苯丙氨酸的食物，如果汁、巧克力、坚果和某些乳制品。
食谱建议
以下是一些适合PKU患者的食谱建议：
- 早餐：燕麦粥，加入少许蓝莓和杏仁。
- 午餐：烤鸡胸肉搭配糙米和蒸西兰花。
- 晚餐：三文鱼搭配炒菠菜和藜麦。
- 零食：新鲜水果（如苹果、梨、橙子）和少量坚果。
饮食调整的注意事项
在调整饮食时，PKU患者需要注意以下几点：
- 保持饮食的多样性，确保摄入足够的营养。
- 定期监测血Phe水平，根据医生的建议调整饮食。
- 避免饥饿，以免导致代谢性酸中毒。
- 与营养师合作，制定个性化的饮食计划。
