问题描述
PNH是什么？红细胞膜上的隐形漏洞如何导致身体危机？
精选答案
优
PNH（Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria）是一种罕见的血液疾病，表现为造血干细胞异常，导致红细胞膜缺陷。患者体内会产生一种名为丙酮酸激酶（PK）的酶，这种酶对红细胞产生氧气至关重要。在PNH患者中，PK基因突变，导致PK功能缺失，从而使红细胞易被破坏，导致贫血、疲劳、黄疸等症状。
红细胞膜上的隐形漏洞主要是由于PK酶的缺失或功能不足导致的。红细胞在通过微血管时，会与血管内的有害物质（如细菌、病毒等）发生反应，产生一系列的氧化应激反应。正常红细胞的PK酶可以清除这些有害物质，保护红细胞不受损害。然而，在PNH患者中，由于PK酶的缺乏或功能不足，红细胞无法有效清除有害物质，从而引发溶血性贫血、感染、血栓形成等一系列问题，进一步导致身体危机。
